Акромегалия - заболевание, выраженное непропорциональным ростом мягких тканей, органов и костей. К избыточной выработке гормона роста соматотропина в 99% случаев приводят поражения гипофизарной системы опухолью (аденомой) гипофиза. Визуально акромегалия проявляется как гигантизм частей тела, нижних и верхних конечностей, разрастание грудной клетки и костей черепа. Гипертрофируются мышцы, происходит сдавливание нервных волокон, в том числе глазных. Изменения происходят во всем организме, страдают органы, ткани, кровь. Нарушаются функции щитовидной, поджелудочной, половых, сальных, потовых желез, коры надпочечников.
Наиболее характерные симптомы акромегалии это:
Болезнь возникает в зрелом возрасте (30+), выявить ее на ранней стадии проблематично, между первыми симптомами и возможностью поставить диагноз проходит 3-8 лет. Лечебная терапия направлена на нормализацию выработки соматотропного гормона гипофизом и устранение головной боли, а затем и других симптомов болезни. В первую очередь опухоль удаляется или проводится облучение области, где она находилась.
Хирургические методы лечения
Несколько десятилетий назад применялись методы высокоинтенсивного ультразвукового удаления (транскраниальные) аденом, при которых смертность на операционном столе составляла высокий процент. Сейчас такие операции практически не проводятся, но допустимы, когда опухоль супраселлярная. Это значит, что аденома уже давит на перекрест зрительных нервов, что чревато атрофией нервных волокон и потерей зрения.
Современная медицина располагает методом транссфеноидальной микрохирургии. Он позволяет рассмотреть аденому, избегая повреждений зрительных нервов, а затем полностью удалить ее. Успешные операции, с дальнейшим существенным снижением выработки гормона роста, составляют 80-90%. Недостаточность различных функций гипофиза после операции встречается у 3-60% пациентов. Такие данные характеризуют транссфеноидальную микрохирургию как высокоэффективную.
Консервативные методы лечения
Сегодня применяются две технологии облучения гипофиза: рентгенотерапия и телегамматерапия. Курсовая доза облучения радиоактивными ионами варьируется в пределах 4500 рад. Процедура исполняется по графику 5\2, на протяжении месяца или более длительного времени. Такая методика называется дробно-интенсивной и имеет эффективность порядка 75%. При этом болезнь не прогрессирует, однако уровень гормона роста по-прежнему остается на высоком уровне.
Инновационная методика - облучение тяжелыми альфа-частицами (телегамматерапия). Пучок протонов концентрируется исключительно на опухоли, не задевая другие ткани и кости черепа. Доза однократного облучения в 2-2,5 раза выше, чем в случае рентгенотерапии, однако более 80% пациентов уже через пять лет полностью восстанавливают здоровье, включая понижение уровня соматотропина до нормы.
Стереотаксические методы заключаются в имплантации радиоактивных металлов или сплавов в гипофиз (в основном иттрия, иридия, золота). Манипуляция производится через нос. Однако вокруг имплантата образуется некроз тканей - разрушается не только аденома, но и здоровые области вокруг нее. Частые осложнения у пациентов не позволяют широко применять такого рода технологии.
Криогипофизэктомия - процедура, когда жидким азотом врач разрушает опухоль, замораживая ее температурой 180 градусов, при этом очень страдает гипофиз. Среди побочных явлений наблюдаются переходящий диабет и ухудшение зрения. Методика требует реабилитации с поддерживающей терапией лекарствами, которые должны восстановить с нуля выработку всех гормонов гипофиза.
Медикаментозная терапия
На начальном этапе акромегалия лечится препаратами, действие которых противоположно функциям соматотропного гормона, или подавляют его секрецию. В настоящее время это бромокриптин, который в фармацевтической промышленности носит названия парлодел или абергин. Об эффективности лечения можно судить не раньше, чем через месяц. Поддержать выработку дофамина, тормозящего гормон роста, помогает хинаголид, он же норпролак.
Лабораторные испытания проходил препарат соматостатин. Он обладает эндокринным эффектом и подавляет выработку пептидных гормонов (инсулин, глюкагон, гормон роста, ТТГ). Однако не долгосрочный эффект от этого лекарства побудил биохимиков искать более стойкие аналоги. Так был получен октреотид (сандостатин). Эксперименты показали, что препарат уменьшает признаки заболевания у 88% пациентов с акромегалией и уменьшает выработку гормона роста не менее чем на 50%. Лечение стабилизирует состояние больных, позволяя им трудиться, не ощущая разбитости и головных болей, а размер аденомы постепенно уменьшается.
Современная биоинженерия трудится над генной терапией. Созданы аденовирусные векторы и гипофизарные промотеры, которые занимаются переносом искусственных генов-самоубийц в клетки аденом с целью их ликвидировать. Исследования последних лет направлены на разработку такого рода терапии для всех видов опухолей гипофиза.
