Надпочечниковая недостаточность характеризуется как эндокринное заболевание, вызываемое недостаточной выработкой гормонов, в основном альдостерона и кортизола, корой надпочечников. Поскольку данные гормоны относятся к группе кортикостероидов, то болезнь также носит название гипокортицизм.
Надпочечниковую недостаточность определяют как острую, либо хроническую. По локализации болезни выделяют три стадии:
Хроническая форма заболевания диагностируется у 1 человека на 10 000, в соотношении 1:2 (женщины - мужчины), преимущественно в зрелом и пожилом возрасте. У детей надпочечниковую недостаточность диагностируют редко. Гипокортицизм, течение которого связано с повреждением надпочечников туберкулезном, называется болезнью Аддисона.
Острая надпочечниковая недостаточность требует немедленной реанимации больного. Она характеризуется скачкообразным уменьшением выработки гормонов надпочечниковой корой, вследствие чего возникает мышечная слабость, сосудистый коллапс, потеря сознания, обезвоживание организма.
Клиническая картина
Гипокортицизм развивается, когда разрушено более 90% надпочечных тканей. Из-за нарастающей нехватки альдостерона и кортизола, нарушаются многие процессы обмена в организме: водно-солевой, углеводный, липидный, белковый и др. Из-за чрезмерной выработки кортикотропного гормона (АКТГ), происходит гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (витилиго, веснушки). Заболевание сопровождается:
Подтверждают диагноз определением в крови и моче гормона кортизола и адренокортикотропина, в плазме крови - ренина и альдостерона, проводят фармакодинамическое тестирование. Надпочечниковую недостаточность врачи нередко путают с гастритом или острым аппендицитом, холециститом, энцефалитом или опухолью мозга, так как эти заболевания имеют схожую клиническую картину.
Лечение хронической формы надпочечниковой недостаточности
Может включать три основных направления:
1. Устранение причины заболевания:
а) медикаментозное лечение инфекций, туберкулеза, сепсиса;
б) облучение аденом гипоталамуса и гипофиза;
в) хирургическое удаление опухолей и аневризм;
2. Медикаментозное замещение стероидов:
а) глюкокортикоиды;
б) минералокортикоиды;
в) анаболические стероиды;
3. Поддерживающая терапия:
а) диета;
б) витамины.
Лечение гипокортицизма и болезни Аддисона основано на заместительной терапии стероидными гормонами. Это могут быть как природные, так и синтетические глюкокортикоиды и минералокортикоиды, поддерживающие у пациента жизненно важные функции: терапия имитирует физиологическую выработку недостающих гормонов. Наиболее часто назначаемыми препаратами являются гидрокортизон, преднизолон и флудрокортизон. Как правило, адекватно подобранная дозировка глюкокортикоидов приводит в норму вес тела, у больного стабильный аппетит, умеренное давление, исчезают признаки гиперпигментации. Курс минералокортикоидов обеспечивает нормальный уровень натрия и калия в плазме крови и активность ренина, регулирующего кровяное давление.
Учитывая значительное ослабление сопротивляемости организма, дозировка препаратов изменяется в сторону увеличения при травмировании, стрессе, острых инфекциях; перед медицинскими манипуляциями и операциями и т.д.
Лечение острой формы надпочечниковой недостаточности
Во время острого гипокортицизма содержание гормонов, которые вырабатывает кора надпочечников, становится критически низким, в то время как концентрация АКТГ в крови повышается. Нарушается водно-минеральный баланс, который быстро приводит к обезвоживанию организма. Развивается аддисонический криз. Поэтому врачи в течение суток должны скорректировать электролитные нарушения, побороть обезвоживание и шоковые явления. Для этого применяют стероидные препараты, растворы хлорида натрия и глюкозы, с добавлением аскорбиновой кислоты.
Лекарства имеют разную продолжительность действия: от короткой (менее 12-и часов) и средней (12-36-и часов), до длительной (более 48-и часов). Препараты заместительной терапии назначаются исходя из состояния пациента и течения болезни. Некоторым больным достаточно принимать лишь гидрокортизон, в то время как другие нуждаются в сочетании гидрокортизона, преднидозола и дезоксикортикостерона (для предотвращения рвоты), флудрокортизона.
К сожалению, даже при ранней диагностике заболевания и рациональной заместительной терапии, надпочечниковая недостаточность не излечима и требует пожизненного приема лекарств.
